Sintomi, cause, diagnosi e trattamento

Le acrosindromi vascolari sono frequenti. È importante distinguerle, perché la loro prognosi e la loro gestione sono diverse. 

 

DI COSA SI TRATTA?

Le acrosindromi vascolari sono condizioni cliniche che si presentano con un cambiamento del colorito cutaneo e con riduzione della temperatura della pelle delle estremità (mani e piedi), soprattutto durante l’esposizione a basse temperature ambientali. La persona colpita, soprattutto donne giovani, hanno mani e/o piedi freddi, che si associano a colorito bianco cadaverico o cianotico. Queste condizioni sono determinate da una cattiva regolazione del microcircolo della pelle, che regola la termoregolazione.

Si presentano sotto diverse forme.

 

IL FENOMENO DI RAYNAUD

È l’acrosindrome vascolare più nota; spesso viene erroneamente chiamato così qualunque disturbo del colorito cutaneo delle mani e dei piedi.

SINTOMI

Nella sua espressione classica si caratterizza per la comparsa di episodi acuti di pallore intenso della pelle, limitato ad uno solo o a più dita, di una o di entrambe le mani e/o i piedi, durante esposizione al freddo; al pallore si accompagna una sensazione di intorpidimento e perdita della sensibilità. La presentazione più classica, definita “a bandiera francese” si presenta con una fase di pallore, determinata da uno spasmo dei microvasi della pelle, seguita da una fase di cianosi (colorito bluastro/livido), determinata da un ristagno del sangue, e da una fase di arrossamento intenso, quando si riscaldano le mani, per l’afflusso di sangue nel microcircolo della cute; in questa fase spesso è presente una sensazione di formicolio e, a volte, di dolore a cui fa seguito una graduale ripresa della sensibilità.

Talvolta possono essere interessati anche le orecchie e il naso mentre Il palmo ed il dorso delle mani non sono solitamente coinvolti dal disturbo. 

Tipicamente il fenomeno viene innescato da un repentino abbassamento della temperatura corporea, come quando in inverno si passa da un ambiente caldo all’esterno; talora il fenomeno si può indurre anche in seguito a condizioni di intenso stress emotivo. 

La caratteristica del fenomeno di Raynaud è che, al di fuori di questa fase critica, il colorito e la temperatura della cute è del tutto normale, a differenza della acrocianosi, di cui parleremo nei prossimi paragrafi. 

Questo fenomeno colpisce maggiormente le donne degli uomini (rapporto 9:1), in età giovanile, tendenzialmente esili, con pressione bassa.

 

CAUSE

Il fenomeno di Raynaud, nella maggior parte dei casi, è determinato da una condizione costituzionale, eventualmente complicata da una non perfetta regolazione ormonale; il disturbo tende a regredire spontaneamente con l’età o con la prima gravidanza: in questo caso si parla di Malattia o Morbo di Raynaud. In alcuni casi però può rappresentare il primo sintomo di una malattia sistemica: le cosiddette collagenopatie (sclerodermia, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren, polimiosite ecc.) esordiscono infatti con il fenomeno di Raynaud anche anni prima di sviluppare gli altri sintomi più caratteristici di queste patologie. Talora il fenomeno di Raynaud può essere secondario anche a problemi neurologici periferici (come nella sindrome dello stretto toracico o nella sindrome del tunnel carpale), a carenze di sali minerali o a disturbi ormonali.

 

COSA FARE

Quando sono presenti i segni ed i sintomi del fenomeno di Raynaud è bene consultare l’angiologo che prescriverà le necessarie indagini di approfondimento : esami ematochimici (immunologici, ormonali ecc.) ed eseguirà una capillaroscopia della plica ungueale delle mani, l’unica indagine in grado di studiare il microcircolo cutaneo in vivo e di individuare le anomalie che possono indirizzare verso alcune patologie autoimmuni (come la sclerodermia) o verso altre acrosindromi vascolari. 

 

Il fenomeno di Raynaud deve essere distinto da altre acrosindromi vascolari

 

L’ACROCIANOSI

L’ERITROMELAGIACHE COS’È 

L’acrocianosi è caratterizzata da colorito bluastro (cianotico) delle mani e/o dei piedi, con cute fredda rispetto ad altri distretti corporei. 

 

Si manifesta prevalentemente in donne giovani che presentano mani e/o piedi freddi e di colorito violaceo in maniera quasi permanente nella stagione invernale, accentuandosi con gli sbalzi di temperatura. In questo caso sono coinvolte sia le dita che il palmo e dorso di mani e piedi. Spesso le mani presentano anche una sudorazione molto abbondante e appaiono lievemente edematose. Non sono presenti altri sintomi al di fuori di una generica sensazione di freddo. 

 

LE CAUSE

Si ritiene che il disturbo sia legato ad una condizione di non completo sviluppo del microcircolo cutaneo che tende spontaneamente a regredire con l’età.

 

LE SINDROMI ACROCIANOTICHE

Le cosiddette sindromi acrocianotiche sono condizioni caratterizzate da una variazione del colorito cutaneo verso la cianosi, accompagnato da una riduzione della temperatura cutanea locale che interessa non solo le mani ma anche altre parti del corpo e sono da considerare come varianti della acrocianosi essenziale.

 

La livedo reticularis

La livedo reticularis è la cosiddetta “pelle a mortadella” che interessa soprattutto la regione delle cosce e dei glutei, gambe o braccia ed il seno di alcune donne giovani.

 

L’eritrocianosi e l’adipocianosi

L’eritrocianosi sovramalleolare interessa le gambe, soprattutto nella regione della caviglia mentre l’adipocianosi interessa aree con depositi adiposi: più frequentemente la regione mediale del ginocchio e della coscia, i glutei, il seno e la parte laterale del braccio.

 

I geloni

Anche i noti geloni (il termine tecnico che li definisce è perniosi) sono determinati da una alterazione del microcircolo che risponde in maniera esagerata al freddo (soprattutto umido); può colpire tutte le aree più periferiche del corpo (dita di mani e piedi, talloni, ginocchia, naso, lobi delle orecchie). In questa forma inizialmente si presentano come un arrossamento cutaneo delle aree interessate con gonfiore localizzato, con prurito o senso di fastidio anche intenso, che evolve verso la formazione di bolle bluastre che possono poi andare facilmente incontro alla rottura determinando piccole ulcere cutanee molto dolenti. Queste lesioni di solito rimangono poi aperte fino al ritorno della stagione calda quando guariscono spontaneamente.

 

 

ALTRE ACROSINDROMI 

Alcune acrosindromi presentano alcune differenze da quelle fino ad ora descritte.

L’eritromelagia

La eritromelagia è considerato il fenomeno inverso del Raynaud: colpisce soprattutto gli uomini adulti ed interessa soprattutto i piedi, è caratterizzato da un colorito rosso acceso delle estremità; la pelle è calda e sudata ed è presente un dolore talora intenso. Le crisi sono scatenate dal calore ambientale e durano da pochi minuti ad ore. E’ spesso secondaria a malattie sistemiche (dismetabolismi, collagenopatie, poliglobulie); in alcuni casi colpisce soggetti giovani: in questo caso viene chiamata eritermalgia idiopatica. 

 

L’acrorigose costituzionale

L’acrorigose costituzionale: è rappresentata dalle classiche mani o piedi freddi, molto comune nelle giovani donne; si differenzia dal fenomeno di Raynaud e dall’acrocianosi in quanto non si verifica nessun cambiamento significativo del colorito cutaneo.

 

L’acrocholose costituzionale

L’acrocholose costituzionale: è il contrario dell’acrorigose, ossia mani e piedi caldi senza però variazioni del colorito cutaneo.

Sono disturbi determinati da una condizione di immaturità del microcircolo distale, regrediscono spontaneamente con l’età.

 

Le acroparestesie

Le acroparestesie, ossia la presenza di formicolio o altre sensazioni fastidiose a mani o piedi, senza cambiamento di colorito o di temperatura della cute, continuo o legato a posizioni particolari, non rientrano le acrosindromi vascolari perchè sono per lo più causate da problemi neurologici più che circolatori (es. compressioni neurologiche a livello del rachide cervicale o lombosacrale, dello stretto toracico superiore ecc.). La visita specialistica indirizzerà verso indagini specifiche.

 

LE CURE

 

STILI DI VITA

La protezione dal freddo è la principale misura terapeutica (indossare ad esempio guanti o sciarpe già prima di uscire di casa, cercare di acclimatarsi durante il passaggio dagli ambienti caldi all’esterno (ad esempio sostare sulle scale qualche minuto prima di uscire), per evitare quello sbalzo di temperatura che induce la comparsa dell’episodio acuto. 

 

La protezione dal freddo deve interessare tutto il corpo (non solo quindi con guanti e calze pesanti, ma anche con sciarpe, cuffie, cappelli) perché lo stimolo scatenante, un improvviso sbalzo di temperatura, non agisce soltanto a carico delle dita, ma di tutto il corpo.

Altra precauzione è di asciugarsi molto bene le mani ed i piedi dopo l’igiene personale ed utilizzare creme idratanti (a base di urea).

Importante astenersi dal fumo e ridurre il consumo di bevande contenenti teina o caffeina, che hanno l’effetto di restringere i vasi cutanei. 

 

TERAPIE

Se l’adozione di adeguate attenzioni e stili di vita non ottiene un controllo adeguato dei disturbi, l’angiologo può prescrivere alcune terapie specifiche, da seguire nel periodo autunnale-invernale.

Massaggio connettivale reflessogeno: la stimolazione manuale di alcune aree del dorso e degli arti può indurre degli stimoli sul sistema simpatico con un migliore controllo del vasospasmo

Integratori: l’assunzione di alcuni prodotti di tipo estrattivo e di sali minerali può determinare il riequilibrio idro-salino che talora è alla base dei fenomeni di vasospasmo

Farmaci: nei casi in cui il disturbo presenti una frequenza ed una intensità tali da indurre una vera e propria condizione di disabilità, lo specialista può consigliare farmaci specifici: i calcio-antagonisti, farmaci usati solitamente per il trattamento dell’ipertensione arteriosa, ottengono degli ottimi risultati sul controllo del fenomeno di Raynaud ma determinano spesso molti effetti collaterali. Il loro uso deve quindi essere attentamente valutato e proposto solo nel caso in cui le precedenti proposte terapeutiche risultassero inefficaci. Farmaci vasodilatatori più potenti, come le prostaglandine e l’iloprost, vengono proposti in caso di fenomeno di Raynaud secondario a collagenopatie complicato da lesioni cutanee.